鼻咽纤维血管瘤是一种发源于鼻咽部的、由血管内皮细胞和纤维结缔组织构成的良性肿瘤，易发生于男性青春期、易出血，又名“青少年鼻咽纤维血管瘤”、“男性青春期出血性鼻咽血管纤维瘤”（juvenilenasopharyngealangiofibroma，JNA）。JNA约占全部头颈部肿瘤的0.05%～0.5%，占鼻咽部良性肿瘤的24.6%～40%，发病部位为鼻腔后外侧壁中鼻甲附着处蝶腭孔周围，蝶骨翼突和犁骨水平翼在此交汇。
鼻内镜示：鼻咽部淡紫色肿物（组织病理学为JNA，下同）、局部小血管扩张，堵塞后鼻孔。
鼻内镜示：自蝶窦突入鼻腔后部的呈分叶状、粉红色肿物（JNA），血管纹明显。
一、1.鼻出血：
大多数患者以此为首诊主诉；呈阵发性鼻腔或口腔出血；患者多有一定程度的贫血。
男性，58岁，反复涕中带血；鼻内镜示鼻咽部乳头状肿物（JNA），质韧。
2.进行性鼻塞：
早期无明显鼻塞，随着肿瘤体积的增大，逐渐出现一侧或双侧鼻塞，进行性加重。常伴有流鼻涕、闭塞性鼻音、嗅觉减退等。
男性，14岁，反复鼻左侧鼻腔出血伴鼻塞；鼻内镜示左侧鼻腔后部粉红色光滑肿物（JNA），触之韧。
3.并发症状：
当肿瘤压迫咽鼓管时，可出现耳闷、耳鸣、听力下降；当累及眼部时，可出现视力、眼运动异常；当侵及翼腭窝、颞下窝时，可出现面部隆起；当侵及颅内时，可出现头痛和脑神经症状。
二、JNA发病机制尚不明确，目前学界主要有四种学说：性激素受体依赖学说、生长因子作用学说、基因突变学说、异位生殖上皮学说。JNA的生物学特性有：①多起源于枕骨底部，蝶骨体、翼突内侧骨膜；②直接扩展侵犯周围组织；③容易向外、向上生长；④易于复发。
JNA的病理组织学特点是胶原纤维和多核成纤维细胞交织成网状，其间散布大量管壁薄、无包膜、无收缩能力的血管；肿瘤根部有正常结构的动、静脉进入，有时出现瘤体周围血管长入。故瘤体血液供应非常丰富，主要来自于颈外动脉系统的颌内动脉、蝶腭动脉和咽升动脉；肿瘤破坏颅底、侵及颅内时，也可有颈内动脉分支参与供血。
有学者认为JNA是一种良性肿瘤，也有学者认为JNA并非真性肿瘤、而是血管畸形，故JNA精确起源是纤维瘤源性还是血管瘤源性也存在争议。JNA局部扩展有恶性侵袭性特点，向前进入鼻腔、筛窦、上颌窦和眼眶，向后到鼻咽部，向后上进入蝶窦及颅中窝，向前上进入颅前窝，向外进入翼腭窝及颞下窝。
三、1.鼻内镜检查：
可见患者鼻腔或鼻咽部暗红色或灰红色肿物，为圆形、椭圆形、分叶形或结节形，有时可有溃疡、触之韧，通常由中鼻甲和鼻中隔之间从后向前突入鼻腔，瘤体较大者可压迫鼻中隔偏向对侧，或完全占据鼻咽腔，堵塞对侧后鼻孔。
鼻内镜（后鼻孔）示：左侧鼻腔后红色光滑肿物（JNA）坠入后鼻孔，血管纹清晰。
2.影像学检查：
（1）鼻窦CT检查可确定肿瘤大小和侵及范围，尤其清楚地了解骨质破坏情况。主要特征为翼突根部骨质破坏，软组织密度肿瘤向蝶窦、翼腭窝侵犯，较大病灶内可见坏死区，增强扫描强化。
鼻内镜示：鼻咽部暗红色血管纤维瘤、表面血小血管扩张，紧贴下鼻甲、堵塞左后鼻孔；鼻窦CT示：左侧鼻咽部、双侧筛窦、右侧上颌窦内软组织密度影，左侧鼻咽部软组织密度影。鼻内镜示：左侧鼻腔后部粉红色分叶肿物，触之韧，筛窦部分开放状态；鼻窦CT（轴位）示：鼻腔后部、鼻咽部、翼腭窝及颞下窝肿物，上颌窦后外侧壁受压，上颌窦腔小，翼突根骨质吸收。鼻内镜示：右侧鼻腔后部分叶状粉红色肿物，表面血管纹明显、触之韧；鼻窦CT（轴位）示翼腭窝和颞下窝鼻腔后部肿瘤，翼突根部分骨质吸收。（2）MRI平扫能较好的分析软组织肿瘤的性质，尤其针对复发性JNA及术后随访复查，可早发现残留肿瘤或肿瘤复发。
MRI增强示左侧鼻咽部、鼻腔处肿物。
（3）数字减影血管造影检查（DSA）及栓塞：
①临床意义：是目前临床应用最广泛、效果最肯定的诊疗方法，可以清楚地显示肿瘤范围及供血动脉，对来源于颈外动脉系统的供血动脉（常见为颌内动脉）进行选择性栓塞，可以有效地术中止血；一般于手术前2～3天进行栓塞，栓塞材料通常采用可吸收性明胶海绵。一般为手术时暂时结扎、术后恢复供血。若瘤体由颈内动脉系统供血，目前尚无有效方法栓塞，盲目栓塞易引起颅内并发症；要求术中有效止血，迅速切除肿瘤。全麻控制性低血压也有助于减少出血。
②并发症及预防：栓塞后的并发症有同侧面部胀痛、浅感觉异常、头疼、恶心、呕吐等症状，少有出现张口困难，可能与栓塞后局部缺血有关；无需做特殊处理，术后均可消失。颈外动脉栓塞术的严重并发症主要为栓子反流或经病理性交通支入颈内动脉系统造成误栓引起的脑栓塞，面瘫及失明，故需严格要求：血管栓塞前行双侧颈动脉、椎动脉造影，熟悉头颈部血供特点，分析病理性交通支或吻合支；合理选择栓塞剂；注射栓塞剂时应掌握缓慢、匀速、小量、多次的原则，以防栓子反流、超流或压力性吻合支的开放；一旦发现栓子移动缓慢、“危险吻合”支开放或患者出现神经系统症状应立即停止注射。
DSA栓塞前，肿瘤滋养血管为上颌动脉（正位），有来自颈内动脉系统分支供血（侧位）；栓塞后，肿瘤完全不显影（侧位），提示栓塞效果良好。
3.电镜检查：
瘤体周围部分血管增生明显，中心部分纤维成分较多。对鼻咽部发源的肿物不要盲目活检，避免严重出血且处理困难。
综上，根据鼻内镜和影像学检查，结合临床症状和病史，确诊JNA不难；但亦需与上颌窦后鼻孔息肉和鼻咽部良、恶性肿瘤等疾病鉴别。
上颌窦后鼻孔息肉：息肉蒂较细，经上颌窦副口垂至后鼻孔。
分别为鼻咽部横纹肌肉瘤、鼻咽部胶质瘤和鼻咽部畸胎瘤。
四、JNA根据肿瘤的扩展方向和侵及范围进行分型分期，对选择手术术式、判断预后有重要作用，整理为如下表格：
国内黄鹤年分型（扩展方向）
鼻咽纤维血管瘤常见国际分期表
五、JNA的治疗包括手术、放疗、激素和激素拮抗剂、硬化剂、冷冻等。激素、硬化剂和冷冻等只能使瘤体变小或血管成分减少，减小手术难度。放疗适用于不能耐受手术者，或病变侵犯颅内、手术难以彻底切除者，即作为手术的辅助治疗。放疗后肿瘤退化较慢，但症状缓解相对较快。若以放疗作为主要治疗，会影响年轻患者颅面部骨骼发育，并有致癌的潜在危险。
临床上，JNA一经确诊，应及早手术治疗，彻底清除肿瘤，预防大出血及局部并发症。手术原则：
①视野足够大，可充分暴露并彻底切除肿瘤，不影响面部骨骼的生长发育及相关组织结构的功能；创伤尽可能小，尽可能避免术后面部瘢痕和畸形等。
②术者要根据影像学信息之肿瘤部位和扩展范围、供血血管、栓塞效果、患者年龄及术者经验等因素设计手术入路，采取有效措施减少术中出血，是保证手术顺利进行的关键。
欢迎将文章分享到朋友圈
本文由ENT时空整理，参考《鼻内镜外科学》未经授权禁止平台转载。本文仅代表作者个人观点，不代表ENT时空官方立场。希望大家理性判断，有针对性地应用。如有侵权，请联系我们。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇