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男孩，17岁，出现进行性双上肢发抖伴无力并双上肢肌肉体积缩小6月余，双上肢肌肉萎缩，肱桡肌保留较明显。图1为双侧前臂对称性萎缩伴肱桡肌保留。A：双上肢远端肌肉萎缩，保留肱桡肌；B：第一背侧骨间肌萎缩；C：小鱼际和大鱼际肌肉萎缩伸展双臂时，肢体远端出现轻微肌阵挛。神经生理学提示单纯运动神经元病变（C7-T1节段神经根慢性失神经变）。脊柱MRI（动态屈序列）示脊髓萎缩、硬膜囊前移位、硬膜外间隙对比增强信号影。中立位和屈曲位颈椎MRI矢状位和轴状位序列。A：非屈位T1WI示C7-T1节段脊髓萎缩（如箭头所示）；B、D：屈位T2WI示后硬膜空间前移位，伴颈脊髓受压，硬膜外静脉丛（星号所示）对比增强（C、E）（如箭头所示）。这一系列特征提示平山病，且该病考虑是继发于慢性节段性脊髓缺血，由于反复屈颈使硬膜囊紧张所致。该种以多肌群阵挛为表现患者很容易被误诊为震颤病。平山病（Hirayama’sdisease）又称青少年上肢远端肌萎缩症，是一种良性自限性下运动神经元疾病。典型得平山病表现为青春早期隐匿发病，多数在15~17岁起病，男性明显多于女性（约为20：1），主要症状表现为手及前臂无力，随后出现手部肌肉萎缩，以小肌肉（大小鱼际肌、骨间肌）显著。该病的诊断通过颈椎MRI典型表现结合神经生理学表现为临床诊断该病必备条件，通常肌电图检查显示萎缩肌呈神经源性损害。颈椎MRI检查T1、T2WI常可见颈髓下段轻至中度萎缩，有时还会显示颈髓变直，正常生理前曲消失等。屈曲位颈椎MRI检查一般可见颈髓下段扁平、前移，硬脊膜向前移位，硬脊膜外后方间隙增宽。由于硬脊膜牵拉前移，硬膜外腔内压力下降，致使硬膜外静脉丛被动扩张，形成脊髓后、硬脊膜外间隙新月形空白信号影，此显像在T1加权像与脊髓信号相同，在T2加权像呈高信号，且伴有弧形形血管流空信号，当头部放回中立位时，硬脊膜外间隙空白信号影消失。治疗上，目前尚无治疗平山病的特效药物，鉴于低位颈段硬脊膜及脊髓移位、前置是起发病的可能因素之一，建议早期诊断，及时佩戴颈托并配合适当理疗及功能锻炼，能缓解症状及延缓病情。对于手术治疗，报道较少，有国外学者尝试硬脊膜成形结合脊髓松解术及颈椎前路椎体间融合术等。男，12岁，偶然发现左侧胸腔内占位6天。最后诊断：左下肺结核本例表现不太典型青少年+下肺背段胸膜下类圆形等低密度灶，边缘略毛糙，与胸膜关系密切，增强边缘环形强化，中心坏死区无明显强化女性，35岁，颈部疼痛，双臂肌肉无力。最后诊断：C5/6椎间盘疝（脱出）并压迫脊髓C6/7椎间盘突出椎管狭窄、脊髓变性40岁男性，哮喘病史，主诉气短。平片：示两个主动脉弓，压迫气管，使右侧气管旁软组织增厚。CT：双主动脉弓，食管受压。双肺未见异常。鉴别诊断右锁骨下动脉异位、双主动脉弓伴闭锁段、无名动脉压迫综合征、右主动脉弓镜像、右主动脉弓处左锁骨动脉畸形、双主动脉弓无闭锁段。诊断双主动脉弓无闭锁段双主动脉弓（DAA）是一种先天性发育异常，胚胎时期的左右主动脉弓均存在，并包裹食管和气管。在正常胚胎发育过程中，会有各个动脉弓的退化和保留，最后表现为正常的主动脉和胸部大血管的形态和位置。双主动脉弓则为第四弓和双侧远端动脉异常保留。DAA发病原因可能与基因变异有关，但确切发病机制尚不清楚确。在一些病人，其中一个动脉弓可能是闭锁的，但并没有退化消失。在大多数情况下，右主动脉弓占主导。总体来说，主动脉弓发育异常约占整体人群的1%-2%。双主动脉弓是最常见的无症状的主动脉弓变异。DAA偶尔可伴先天性心脏病或染色体22q11缺失。临床表现双主动脉弓在儿童时（或出生时）即有表现，多与食管和/或气管阻塞有关。一般情况下，病人表现为呼吸困难和喘鸣。在严重的情况下，气管压迫引起致命的发绀或呼吸暂停。患病婴儿可出现呕吐和喂养不耐受。呼吸道症状多见于婴儿或幼儿，而成人常有因气管发育导致吞咽困难。影像学特点平片显示两个主动脉弓，并压迫气管，以及气管右侧软组织增厚。横截面成像是用来确诊和确定手术计划。手术前，必须确定主导动脉弓。产前超声检查，特别是胎儿胸腔三血管和气管层面的横断面，可见血管包围气管。治疗手术入路包括在降主动脉一侧开胸手术，分离劣势动脉弓（通常为左侧）和动脉韧带。需要特别注意气管和食管的活动性。胸骨中部入路适合需要额外心脏手术的患者。约70%~86%的患者在术后症状有良好改善，死亡率低。术后，主动脉弓层面对气管的外在压迫可产生持续症状。气管发育异常和左主支气管狭窄也会造成症状，在主动脉弓水平的外在压缩可能导致持续的症状。这时可能需要额外的主动脉固定术，但并不常见。男54岁，腹胀半月。最后诊断：肠系膜脂膜炎女，35岁，经期发热半年，发现双侧附件囊性包块6天。最后诊断：双侧卵巢及腹膜子宫内膜异位症以上内容部分来自网络，仅供学习之用
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