作者：关峰*刘健孙瑄刘爱华
单位：医院（*医院）
导读
肌纤维发育不良（fibromusculardysplasia，FMD）是一种特发性、节段性、非炎症性、非动脉硬化性的血管疾病，可出现血管狭窄、动脉瘤和动脉夹层。FMD与急性出血及缺血性卒中均有密切的联系。由于血管造影技术的出现，越来越多的脑血管和颈内动脉FMD病例被发现。对于FMD导致颅内动脉瘤的患者，可行动脉瘤栓塞或者置入颅内血流导向装置治疗。近年来血管内支架已逐渐成为重建动脉夹层真腔的有效方法。后续研究将进一步揭示该病的病理学发生机制以及疾病的发生风险。从而进一步优化治疗方案。
病情简介患者，男，45岁
主诉：间断头晕头痛5年余，发现颅内动脉瘤1月余现病史：患者入院前5年余无明显诱因出现间断性头晕及头痛。入院前1月余于当地罹患右侧基底节区脑出血，量约20ml，经保守治疗后基本痊愈。在入院诊疗脑出血过程中发现颅内多发动脉瘤（双侧颈内动脉C6段）、双侧颈内动脉夹层（C1段）。未给予任何系统治疗，为求彻底诊疗而来我院。门诊以“颅内动脉瘤和颈内动脉夹层”为诊断收入我科。患者自患病以来，饮食可，睡眠可，二便如常，体重无明显变化。既往史、个人史、家族史：高血压病史20余年，规律口服降压药物，血压控制在正常范围。否认冠心病史,否认糖尿病史、精神病史,否认肝炎史、疟疾史、结核史,否认外伤史及手术史，输血史,否认过敏史。无烟酒等不良嗜好。有高血压家族史。神经系统查体：无明显神经系统阳性体征。辅助检查：头颅CT（-12-30，中南大学湘雅三院）右侧基底节区脑出血量约20ml；头颅CTA（-12-30，中南大学湘雅三院）和DSA（-01-12，中南大学湘雅三院）:颅内多发动脉瘤（双侧颈内动脉C6段）、双侧颈内动脉夹层（C1段）。其他脏器及血管功能评估：血常规、凝血四项、尿液分析及生化未见明显异常；术前8项病毒筛查阴性；新冠病毒核酸检测阴性；心电图及胸片均正常。血小板凝集试验三项
CYP2C19基因检测-12-30CT中南大学湘雅三院
-12-30CTA中南大学湘雅三院-12-30CTA中南大学湘雅三院
-01-12DSA中南大学湘雅三院
术前诊断：肌纤维发育不良
双侧颈内动脉C6段动脉瘤
双侧颈内动脉C1段动脉夹层
高血压病
术前用药：阿司匹林肠溶片mgQd（5天）
氯吡咯雷片75mgQd（5天）
阿托伐他汀钙片20mgQd（5天）
硝苯地平片20mgBid（长期）
手术方案：左侧颈内动脉C6段动脉瘤密网支架置入术+左侧颈内动脉C1段动脉夹层支架置入术手术指征：手术干预避免远期动脉瘤破裂出血以及动脉夹层导致缺血性和出血性卒中等事件发生手术风险：术中及术后动脉瘤破裂出血
血管损伤导致血管夹层进展或形成新的血管夹层或血管闭塞
急性支架内血栓形成
穿支动脉闭塞
术后动脉瘤残留、复发
手术过程造影结果右侧颈内动脉C6段动脉瘤、C1段动脉夹层
左侧颈内动脉C6段动脉瘤、C1段动脉夹层
术中造影发现基底动脉顶端动脉瘤
左侧颈内动脉C6段动脉瘤密网支架置入术
Pipeline密网支架释放后，微导丝“按摩”支架使其充分展开贴覆血管内侧壁；即刻造影显示动脉瘤内造影剂滞留，载瘤动脉及前向血流通畅
左侧颈内动脉C1段动脉夹层支架置入术
PRECISE支架完全覆盖C1段动脉夹层；即刻造影显示动脉夹层消失，前向血流良好支架三维重建（ConeBeamCT）
右侧颈内动脉C6段动脉瘤、C1段动脉夹层和基底动脉顶端动脉瘤动态随访观察。
手术材料微导丝Synchro-.in*cm微导丝Transend0.in*cm微导管Marksman支架Pipeline4.5mm*20mm支架PRECISE7mm*40mm
术者思考：肌纤维发育不良（fibromusculardysplasia，FMD）是一种特发性、节段性、非炎症性、非动脉硬化性的血管疾病，通常肾动脉最易累及，其次为颈内动脉。可出现血管狭窄、动脉瘤和动脉夹层，主要是由于血管壁的胶原蛋白增生，内弹力层的破坏致使血管中膜的结构混乱而引起。由于血管造影技术的出现，越来越多的脑血管和颈内动脉的FMD病例被发现，而FMD与急性出血及缺血性卒中均有密切的联系。
脑血管和颈内动脉FMD的临床表现与病变动脉的位置、狭窄程度呈相关性，而临床症状的出现与一个或多个机制有关，如：①重度的血管狭窄和灌注不足；②血栓形成；③动脉夹层；④动脉瘤破裂。FMD最常见的症状为头痛头晕，也可以出现颈动脉杂音、耳鸣、颈痛、眩晕等。严重者可出现短暂性脑缺血发作、脑卒中、动脉夹层等并发症，可表现为一系列的神经功能缺损症状和体征。
FMD的最终确诊主要依靠病理学表现，但临床上一般以DSA表现来诊断。根据受累部位不同，其病理学上主要分为3类，分别累及动脉内膜(约占10％)、中膜(最常见)、外膜(最少见)。受累血管的影像学表现也分为3种：(1)长而平滑狭窄(累及内膜)；(2)典型的“串珠样”改变(累及中膜，最常见)；(3)血管壁袋状凸出、动脉瘤样改变(累及外膜)。FMD患者的血管影像学有时并无很大的特异性，受累动脉改变轻微时亦可无阳性发现，很多FMD患者也可以并存动脉粥样硬化。但动脉粥样硬化病变往往发生于动脉根部或近心端，而FMD病变主要见于动脉中部或远心端。本例患者因伴有长期高血压病史，也不能完全排除并存高血压性动脉粥样硬化可能。
FMD治疗至今尚无指南，一般认为无症状者无需特殊治疗，有缺血性事件的可给予抗血小板或抗凝治疗。对于FMD导致颅内动脉瘤的患者，可行动脉瘤栓塞、支架辅助弹簧圈栓塞或者置入血流导向装置治疗。若有颈部夹层形成，无临床症状者优先推荐抗凝治疗，3～6个月后改为抗血小板治疗，但抗凝治疗和抗血小板治疗在预防脑卒中复发方面并无明显差异。近年来血管内支架已逐渐成为重建夹层真腔的有效方法。目前，对于FMD血管内治疗的长期效果仍需随访观察。后续的研究将进一步揭示该病的病理学发生机制以及疾病的发生风险，从而制定合适的治疗方案。
（神经介入科在读硕士何晓欣负责编辑)专栏主编
刘爱华
主任医师、教授
博士生导师、博士后导师
医院神经介入中心党支部书记兼一病区主任
北京市神经外科研究所医工结合研究室负责人
北京市神经介入工程技术研究中心副主任
国家神经系统疾病临床医学研究中心PI
国家、中央机关、北京市青联委员/常委
中央保健局会诊专家
中国卒中学会神经介入分会党建书记兼秘书长
中国医药生物技术协会医工结合分会副会长
中国医师协会科普分会神经外科专委会主任委员
中国青年科技工作者协会生物医药秘书长
北京医师协会神经介入分会秘书长兼青委会主任委员
入选北京人才培养“登峰团队”、北京优秀卫生人才与北京科技新星，获王忠诚中国神经外科青年医师奖、中国医药卫生科技创新人物、脑血管病先后获国家教育部科技进步一等奖（第一完成人）等国家省部级奖7项，先后承担国自然、科技部与京津冀等重点课题12项，以第一作者或通讯作者发表国内外核心学术论文篇（其中权威期刊Neurology、Stroke等SCI论文74篇），已获国家专利8项，培养硕士生14名，博士生9名，博士后1名。
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